Stades de la maladie d’Alzheimer

Premiers signes

Seul un médecin peut établir un diagnostic de la maladie d’Alzheimer. Néanmoins, certains symptômes doivent être pris au sérieux. On parle généralement des dix premiers signes de la maladie d’Alzheimer :

1. Pertes de mémoire qui affectent la vie quotidienne
2. Difficultés de planification et de résolution de problèmes
3. Difficultés lors de l’exécution de tâches familières
4. Désorientation dans l'espace et le temps
5. Difficultés à évaluer les perceptions visuelles (images)
6. Difficultés à identifier des mots à l’oral et à l’écrit
7. Tendance à égarer les objets
8. Jugement altéré ou déficient
9. Retrait social
10. Changements d’humeur et de personnalité

La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre. Par ailleurs, le stade de démence dans lequel se trouvent les personnes atteintes joue un rôle essentiel.

Les 3 ou 7 phases de la maladie d’Alzheimer

La communauté médicale s’accorde à reconnaître l’existence de plusieurs phases (ou stades) dans l’évolution de la maladie d’Alzheimer. Deux modèles de classification sont couramment utilisés : ils décrivent trois ou sept stades de démence selon le modèle choisi.

Le modèle à trois phases

Selon ce modèle, la maladie d’Alzheimer évolue généralement selon trois stades de démence[1]. La durée moyenne de chaque stade d’Alzheimer est estimée à environ trois ans.

1. Stade précoce – Démence légère
Au stade précoce, l’autonomie de vie est légèrement affectée. Les personnes concernées nécessitent une aide uniquement pour les tâches exigeantes.

Le principal symptôme est l’oubli (amnésie), comme l’oubli de noms ou de dates.

La maladie pouvant se manifester différemment selon les individus, elle peut entraîner des troubles de la mémoire à court terme et des difficultés à trouver les mots. Les premières manifestations apparaissent dans la vie quotidienne, et affectent notamment l’orientation dans le temps et dans l’espace.

2. Stade intermédiaire – Démence modérée
Au stade d’Alzheimer modéré, l’autonomie de vie est déjà fortement réduite. Les personnes concernées ont désormais besoin d’aide, même pour des tâches simples, et ne peuvent plus se débrouiller seules.

Les principaux symptômes incluent la perte d’aptitudes pratiques (apraxie), la difficulté à comprendre le langage (aphasie de Wernicke   ) et la difficulté à traiter les perceptions sensorielles ou à prendre des décisions (agnosie).

3. Stade avancé – Démence sévère
Au stade de démence avancé, il n’est plus possible de mener une vie autonome ; les personnes concernées ont besoin d’aide pour toutes leurs activités.

Les principaux symptômes sont l’alitement, le désintérêt, la perte d’appétit, l’incontinence et une forte diminution des capacités verbales.

Le modèle à sept phases

Dans ce modèle, une évaluation précise est réalisée par un dépistage effectué par le médecin, basé sur l’échelle de détérioration globale de Reisberg. Cette échelle, développée par le Dr Barry Reisberg, spécialiste renommé de la maladie d’Alzheimer, distingue sept stades de démence[2]. Elle va d’un état normal et sain jusqu’à la dernière phase de la maladie.

Stade 1 – Fonction normale
Fonctionnement sans déficience cognitive.

Stade 2 – Perception très légèrement diminuée
Une perte de mémoire croissante apparaît, même si la distinction avec une perte de mémoire normale peut être difficile pour les spécialistes.

Stade 3 – Perception légèrement diminuée
C’est à ce stade que les premiers troubles neurocognitifs apparaissent et sont remarqués par l’entourage. Les premières difficultés à trouver les mots ou la répétition de questions peuvent survenir. La concentration et la capacité d’apprendre de nouvelles choses sont également affectées. Les personnes concernées peuvent présenter des états dépressifs.

Stade 4 – Début de démence
À ce stade, le diagnostic de la maladie d’Alzheimer peut être posé avec une relative certitude. Il devient évident, même pour les non-spécialistes, qu’il ne s’agit plus simplement de signes liés au vieillissement. Les personnes touchées ont de plus en plus de difficultés à effectuer des tâches quotidiennes, comme payer des factures. Elles oublient des expériences récentes ou une partie de leur passé. Une réaction émotionnelle émoussée, la dissimulation des déficits (y compris vis-à-vis d’elles-mêmes) et un retrait progressif de la vie sociale sont des signes caractéristiques.

Stade 5 – Démence modérément sévère
Ce stade correspond à peu près à la phase 2 du modèle à trois phases. En général, la personne ne peut plus vivre seule ni gérer le quotidien. Les personnes concernées ont souvent du mal à évaluer la météo et à choisir des vêtements appropriés. Leur orientation dans l’espace et dans le temps est également altérée, pouvant entraîner une incapacité de reconnaître le lieu où elles se trouvent ou l'endroit où elles habitent, ou quels sont la saison et le mois en cours. Elles peuvent ne plus reconnaître leurs proches ou leur entourage, et commencent à présenter de grosses lacunes de mémoire. La colère et la méfiance sont des états fréquemment observés. Un retrait progressif s’installe. Cette phase dure en moyenne environ 18 mois.

Stade 6 – Démence sévère
Les symptômes à ce stade correspondent à ceux de la fin de la phase 2 du modèle à trois phases : Les personnes ont besoin d’aide pour les gestes quotidiens simples, comme manger ou s’habiller, et ne reconnaissent plus leurs proches (enfants, frères, sœurs, partenaires). Des changements de personnalité importants surviennent typiquement, sous forme de délires, d’errance d'agressivité ou de méfiance accrues. Le rythme veille-sommeil est perturbé, et l’incontinence apparaît.

Stade 7 – Démence très sévère
À ce stade avancé, une prise en charge globale est indispensable, car aucune tâche quotidienne ne peut être accomplie de manière autonome. La marche devient impossible, tout comme la capacité de s’asseoir ou de tenir la tête droite. La capacité de sourire ou de parler est également perdue.

Comment diagnostiquer la maladie d’Alzheimer

Si la démence apparaît relativement évidente à un stade avancé, il n’est pas toujours aisé de différencier les signes normaux du vieillissement d’une démence qui débute. De plus, toutes les formes de démence ne relèvent pas de la maladie d'Alzheimer. Des tests cognitifs médicaux et des biomarqueurs sont de plus en plus fréquemment utilisés pour établir un diagnostic différentiel.

Tests cognitifs
Les médecins utilisent une série de tests rapides[3] pour évaluer le degré de démence. Ces tests donnent aussi des informations sur la nature de la démence et permettent de suivre son évolution. Ils doivent être réalisés par des spécialistes, en complément d’entretiens et d’examens médicaux, afin d’éliminer d’autres causes possibles (maladies physiques, psychiatriques ou médicaments). Parmi les tests courants, on trouve le « test de l’horloge », le « MoCa » (Montreal Cognitive Assessment), le « DemTect » (Dementia Detection Test) et le « Mini Mental Status Test » (MMST).

Test de l’horloge
Dans ce test simple, le patient doit dessiner le cadran d'une montre et y inscrire une heure. L’évaluation prend en compte non seulement la précision du dessin, mais aussi les hésitations ou corrections nécessaires.

DemTect
Ce court test en cinq parties évalue l’attention, la mémoire, et le vocabulaire. Après mémorisation d’une série de mots, il faut transformer des nombres arabes en nombres verbaux. Vient ensuite la « tâche du supermarché » qui consiste à énumérer autant d’objets que possible que l’on peut acheter au supermarché. Enfin, le patient doit répéter des séries de chiffres à rebours, puis répondre à une question sur la liste de mots lue dans la première partie.

MoCa
Ce test d’une dizaine de minutes est particulièrement adapté pour détecter une démence au stade précoce. Il comporte 30 questions évaluant notamment le langage, la mémoire, l’attention, le comportement, le calcul, l’orientation, la reconnaissance de formes, la fluidité verbale et la pensée contextuelle. Le score maximal est de 30 points. Un score inférieur à 26 indique une déficience cognitive légère et un score inférieur à 6 suggère une déficience sévère.

MMST
Ce test aide à différencier les formes de démence, de dépression et d'oublis liés à l’âge. Le patient doit réaliser des tâches dans le cadre d’un entretien structuré :

• 10 questions d’orientation dans l’espace et le temps
• Exercice de mémorisation de 3 mots
• 5 exercices de calcul simples
• Nouvelle interrogation sur les 3 mots mémorisés
• Test linguistique et tâches d’action

Un point est attribué par réponse correcte et un total de 30 points au maximum est possible. Entre 20 et 27 points : déficience cognitive légère ; en dessous de 20 : démence modérée ; en dessous de 10 : démence sévère. Si le MMST indique une démence, des examens complémentaires (IRM [imagerie par résonance magnétique], scanner/TDM [tomodensitométrie], TEP [tomographie par émission de positons]) sont réalisés pour préciser le diagnostic. Ces examens visualisent d’éventuelles altérations du cerveau.

Biomarqueurs
Les biomarqueurs sont des caractéristiques biologiques mesurables, telles que des valeurs de laboratoire, qui renseignent sur des processus normaux ou pathologiques de l’organisme. La recherche sur la maladie d’Alzheimer a connu d’importants progrès ces dernières années. Certaines protéines présentes dans le liquide céphalorachidien (« LCR ») ou dans le sang peuvent aider à établir un diagnostic précis[4].

LCR
Pour analyser ces biomarqueurs, une ponction lombaire au niveau des vertèbres lombaires (L3/L4 ou L4/L5) est nécessaire. Les principaux biomarqueurs utilisés sont le peptide β-amyloïde (pour détecter les plaques amyloïdes dans le cerveau), la protéine tau phosphorylée (pTau) et la protéine tau totale (tTau). Ces valeurs indiquent, le cas échéant, l’étendue de la dégénérescence neuronale.

Sang
Ces biomarqueurs sont également présents dans le plasma sanguin. Depuis la publication de nouveaux résultats de recherche en juillet 2024[5] , il est clair que des tests comme le PrecivityAD2 (« APS2 ») (non encore approuvé), qui a permis de détecter la maladie d’Alzheimer avec une précision de 90 % dans une étude, pourraient à l’avenir devenir des outils fiables pour le diagnostic.

Expliquer plutôt que spéculer

Compte tenu de la gravité de la maladie d'Alzheimer, il est parfaitement compréhensible de ressentir de la crainte face à cette pathologie. Plutôt que de s’inquiéter pour un oubli, il est conseillé de faire examiner les symptômes par un médecin. En effet, même si la maladie n’est pas encore curable, une prise en charge adaptée et diverses approches thérapeutiques , médicamenteuses ou non médicamenteuses, permettent de ralentir sa progression et d’en atténuer les symptômes. Des recherches intensives sont en cours dans ce domaine. Un diagnostic précoce facilite l’accès à des aides et permet aux personnes atteintes et à leur entourage de mieux se préparer à la maladie.

Références

1. Der Verlauf der Alzheimer-Erkrankung. Cited 2024; Available from: https://www.alzheimer-selbsthilfe.at/was-ist-demenz/der-verlauf-der-alzheimer-erkrankung].
2. Demenz Stadien. Cited 2024; Available from: https://www.alzheimer-deutschland.de/ueber-alzheimer-demenz/demenz-stadien].
3. Diagnostik von Alzheimer und anderer Demenzerkrankungen:
   Medizinische Demenz-Tests zur Diagnose. Cited 2024; Available from: https://www.alzheimer-forschung.de/alzheimer/diagnose/psychometrische-tests].
4. Hunter, T.R., et al., Alzheimer's disease biomarkers and their current use in clinical research and practice. Mol Psychiatry, 2024.
5. Barthelemy, N.R., et al., Highly accurate blood test for Alzheimer's disease is similar or superior to clinical cerebrospinal fluid tests. Nat Med, 2024. 30(4): p. 1085-1095.